ΠΡΟΟΔΕΥΤΙΚΗ ΥΠΕΡΠΥΡΗΝΙΚΗ ΠΑΡΑΛΥΣΗ

Έπειτα από πολύ καιρό απουσίας θέλω να μοιραστώ μαζί σας μια ακόμη ιστορία υγείας. Η ιστορία θα μοιραστεί σε 3 κομμάτια όπου το πρώτο έχει να κάνει με την βασική ασθένεια, το δεύτερο με την ιστορία του ασθενούς και το τρίτο με την Ιατρική ΑΠΟΨΗ. Ξεκινάμε λοιπόν με την εξήγηση της βασικής ασθένειας.

ΠΡΟΟΔΕΥΤΙΚΗ ΥΠΕΡΠΥΡΗΝΙΚΗ ΠΑΡΑΛΥΣΗ

Η Προοδευτική Υπερπυρηνική Παράλυση (PSP) πίσης γνωστή ως σύνδρομο Steele-Richardson-Olszewski είναι μια σπάνια ασθένεια που καταστρέφει σταδιακά τα νευρικά κύτταρα στα τμήματα του εγκεφάλου που ελέγχουν τις κινήσεις των ματιών, την αναπνοή, και το συντονισμό των μυών. Η απώλεια των νευρικών κυττάρων που προκαλεί την παράλυση, χειροτερεύει σταδιακά καθώς η νόσος εξελίσσεται. Η παράλυση επηρεάζει την ικανότητα να κίνησης των ματιών, της χαλάρωσης των μυών , και τον έλεγχο της ισορροπίας.

Η προοδευτική υπερπυρηνική παράλυση είναι μια ασθένεια της μέσης ηλικίας. Τα συμπτώματα αρχίζουν συνήθως κατά την 6η δεκαετία ζωής, σπάνια πριν την ηλικία των 45 ετών ή μετά την ηλικία των 75.Οι άνδρες αναπτύσσουν PSP πιο συχνά από ότι οι γυναίκες. Επηρεάζει τρία με τέσσερα άτομα ανά εκατομμύριο κάθε χρόνο.

ΑΙΤΙΕΣ ΚΑΙ ΣΥΜΠΤΩΜΑΤΑ

PSP επηρεάζει το εγκεφαλικό στέλεχος, τα βασικά γάγγλια, και την παρεγκεφαλίδα. Το εγκεφαλικό στέλεχος βρίσκεται στην κορυφή του νωτιαίου μυελού. Ελέγχει τις πιο βασικές λειτουργίες που απαιτούνται για την επιβίωση, τις ακούσιες ( αθέλητες ) κινήσεις, όπως η αναπνοή, η αρτηριακή πίεση και ο καρδιακός ρυθμός.
Το εγκεφαλικό στέλεχος αποτελείται από τρία μέρη:
τον προμήκη μυελό, τη γέφυρα, και το μεσεγκέφαλο.
Τα μέρη που επηρεάζονται από το PSP είναι η γέφυρα,
η οποία ελέγχει τα νεύρα του προσώπου και τους μύες που γυρίζουν το βλέμμα προς τα έξω,
αλλά και το μεσεγκέφαλο, όπου υπάρχει το οπτικό κέντρο.

Τα βασικά γάγγλια είναι νησίδες νευρικών κυττάρων που βρίσκονται βαθιά μέσα στον εγκέφαλο. Συμμετέχουν στην έναρξη της εκούσιας ( με τη θέληση ) κίνησης, και στον έλεγχο των συναισθημάτων. Βλάβη των βασικών γαγγλίων προκαλεί μυϊκή δυσκαμψία (σπαστικότητα) και τρόμο των άκρων.
Η παρεγκεφαλίδα βρίσκεται στη βάση του κρανίου.
Ελέγχει την ισορροπία και το συντονισμό των μυών.

Η όραση ελέγχεται από ομάδες κυττάρων που ονομάζονται πυρήνες του εγκεφαλικού στελέχους. Στην PSP, οι πυρήνες αυτοί συνεχίζουν να λειτουργούν, αλλά οι μηχανισμοί που ελέγχουν τους πυρήνες καταστρέφονται. Ο όρος υπερπυρηνική σημαίνει ότι η ζημιά έχει γίνει άνωθεν (υπερ) του πυρήνα.
Οι ασθενείς με PSP έχουν δυσκολία στην εκούσια (με τη θέληση) κίνηση των ματιών. Στην αρχή, η δυσκολία εμφανίζεται μόνο στην προσπάθεια να κοιτάξει κάτω. Καθώς η νόσος εξελίσσεται, επηρεάζεται επίσης η ικανότητα να κινηθούν τα μάτια δεξιά και αριστερά. Ωστόσο, οι αντανακλαστικές και οι ακούσιες κινήσεις των ματιών παραμένουν φυσιολογικές. Ετσι, όταν το κεφάλι του ασθενούς έχει κλίση προς τα πάνω, τα μάτια κινούνται προς τα κάτω. Οι αντανακλαστικές αυτές κινήσεις παραμένουν φυσιολογικές και σε προχωρημένα στάδια της της νόσου. Τα άνω βλέφαρα μπορεί να τραβηχτούν προς τα πίσω, τα φρύδια ανασηκώνονται, και αλλάζουν σχήμα, προκαλώντας το χαρακτηριστικό μεγάλο άνοιγμα των ματιών. Το ανοιγοκλείσιμο του βλεφάρου μπορεί να μειωθεί από το κανονικό 20-30 φορές ανά λεπτό σε τρείς έως πέντε ανά λεπτό.
Ο ασθενής δυσκολεύεται να περπατήσει προς τα κάτω,
να διατηρήσει την επαφή με τον συνομιλητή του με τα μάτια, ή να μετακινήσει τα μάτια προς επάνω και προς τα κάτω για να διαβάσει.
Τα πρώτα συμπτώματα του PSP μπορεί να είναι
συχνές πτώσεις ή δυσκαμψία,
αργές κινήσεις των χεριών και των ποδιών.
Αυτά τα συμπτώματα μπορεί να εμφανιστούν μέχρι και 5 έτη πριν από τα χαρακτηριστικά προβλήματα όρασης.
Το περπάτημα γίνεται όλο και πιο δύσκολο, και μερικοί ασθενείς έχουν την τάση να κλίνουν και να πέφτουν προς τα πίσω.
Οι μυς του προσώπου μπορούν να είναι αδύναμοι, προκαλώντας προβλήματα στην ομιλία και δυσκολία στην κατάποση.
Ο ύπνος μπορεί να διαταραχθεί και οι διαδικασίες της σκέψης να επιβραδυνθούν. Αν και η μνήμη παραμένει άθικτη, η επιβραδυμένη ομιλία και σκέψη και η αυστηρή έκφραση του προσώπου συχνά οδηγούν σε ΛΑΘΟΣ διάγνωση όπως η
γεροντική άνοια ή νόσος Αλτσχάιμερ.
Οι συναισθηματικές αντιδράσεις μπορεί να γίνουν υπερβολικές και ακατάλληλες, και ο ασθενής μπορεί να εμφανίσει άγχος, κατάθλιψη, και ανησυχία.

Η αιτία του PSP ΔΕΝ ΕΙΝΑΙ ΓΝΩΣΤΗ.

Οι περισσότεροι άνθρωποι που αναπτύσσουν το PSP προέρχονται από οικογένειες χωρίς ιστορικό της νόσου, γι ‘αυτό δεν φαίνεται να είναι κληρονομική, εκτός από ορισμένες σπάνιες περιπτώσεις. Οι άνθρωποι που έχουν PSP φαίνεται να στερούνται των νευροδιαβιβαστών όπως ντοπαμίνη και ομοβανιλλικό οξύ στα βασικά γάγγλια. Οι νευροδιαβιβαστές είναι χημικές ουσίες που βοηθούν στη μεταφορά ηλεκτρικών ώσεων κατά μήκος του νευρικού συστήματος. Οι νευροδιαβιβαστικές δομές στα κύτταρα του εγκεφάλου ( νευρικές ίνες ) αποδιοργνώνονται και σχηματίζουν «κόμπους» νευρικών ινών (neurofibrillary tangles). Τα νευροϊνιδιακά ( tangles ) βρέθηκαν επίσης στην ασθένεια του Alzheimer, αλλά το μοτίβο είναι κάπως διαφορετικό.

ΔΙΑΓΝΩΣΗ

Η PSP πολλές φορές συγχέεται με τη νόσο του Πάρκινσον, η οποία εμφανίζει επίσης: ακαμψία, συχνές πτώσεις, μπερδεμένη ομιλία, δυσκολία στην κατάποση, και μειωμένη αυθόρμητη κίνηση. Το προσωπείο στη νόσο του Πάρκινσον, ωστόσο, είναι ανέκφραστο ή σαν μάσκα, ενώ στο PSP είναι γκριμάτσα και πολύ ανοιχτά μάτια. Η PSP επίσης ΔΕΝ προκαλεί την ανεξέλεγκτη κίνηση (τρόμος) των μυών σε κατάσταση ηρεμίας που συνατάμε στη νόσο του Parkinson. Η στάση του σώματος είναι καμπτική ( σκυφτή )στη νόσο του Πάρκινσον, αλλά όρθια στο PSP. Η ομιλία είναι χαμηλόφωνη και στις δύο ασθένειες, αλλά είναι περισσότερο μπερδεμένη και ακανόνιστη στην PSP.

Πολλαπλά εγκεφαλικά επεισόδια ή ανώμαλη συσσώρευση υγρού εντός του κρανίου (υδροκέφαλος) μπορούν επίσης να προκαλέσουν προβλήματα ισορροπίας παρόμοια με το PSP. Μπορεί να χρειαστεί μαγνητική τομογραφία (MRI) του εγκεφάλου να αποκλείσει αυτές τις συνθήκες.

ΘΕΡΑΠΕΙΑ

H Προοδευτική υπερπυρηνική Παράλυση ΔΕΝ ΜΠΟΡΕΙ ΝΑ ΘΕΡΑΠΕΥΤΕΙ.
Φάρμακα μερικές φορές δίνονται μόνο για την ανακούφιση των συμπτωμάτων.
Ντοπαμινεργικά φάρμακα που χρησιμοποιούνται στη νόσο του Πάρκινσον, όπως λεβοντόπα (Sinemet), μερικές φορές δίνοται για να μειώσουν την ακαμψία και να διευκολύνουν την αυθόρμητη κίνηση.
Αντιχολινεργικά φάρμακα, όπως τριεξυλφαινιδύλη (Artane),
χορηγούνται για την αποκατάσταση της λειτουργίας των νευροδιαβιβαστών.
Τρικυκλικά φάρμακα, όπως η αμιτριπτυλίνη (Elavil)
μπορούν να βελτιώσουν ήπια την ομιλία, το περπάτημα, και έντονες συναισθηματικές μεταβολές.
Η λογοθεραπεία μπορεί να βοηθήσει τη διαχείριση της κατάποσης και την ομιλίαςπου γίνεται με δυσκολία στην PSP. Καθώς η νόσος εξελίσσεται, η δυσκολία στην κατάποση μπορεί να προκαλέσει πνιγμονή και μικρές ποσότητες τροφής να περάσουν στους πνεύμονες. Αυτή η κατάσταση μπορεί να προκαλέσει πνευμονία από εισρόφηση.
Ο ασθενής λόγω της δυσκσταποσίας μπορεί να χάσει πολύ βάρος. Σε αυτές τις περιπτώσεις, χρειάζεται σωλήνας σίτισης.
Το περιβάλλον του σπιτιού επίσης θα πρέπει να τροποποιηθεί ώστε να μειωθούν οι πιθανότητες τραυματισμού από πτώσεις.
Η ξηροφθαλμία από το μειωμένο ανοιγοκλείσιμα των ματιών μπορεί να αντιμετωπιστεί με σταγόνες ή αλοιφές.

ΠΡΟΓΝΩΣΗ

Η κατάσταση του ασθενούς επιδεινώνεται σταδιακά.
Μετά από περίπου επτά χρόνια, τα προβλήματα ισορροπίας και η μυϊκή ακαμψία καθιστούν σχεδόν αδύνατο για τον ασθενή να περπατήσει. Άτομα με PSP γίνονται όλο και πιο ακίνητα και ανίκανα να φροντίσουν τον εαυτό τους.
Ο θάνατος δεν προκαλείται από το ίδιο το PSP. Συνήθως προκαλείται από πνευμονία που σχετίζεται με πνιγμονή
από τις εκκρίσεις ή από τον υποσιτισμό που σχετίζεται
με τη δυσκολία στην κατάποση.
Αυτό συμβαίνει συνήθως μέσα σε 10 χρόνια, αλλά αν καλή γενική υγεία και τη διατροφή συντηρούνται, ο ασθενής μπορεί να επιβιώσει περισσότερο.

Η Ιστορία Υγείας σε συνέχεια της προηγούμενης ανάρτησης:
Στην επόμενη από αυτήν ανάρτηση θα υπάρχει πλήρης επεξήγηση της ιστορίας και γιατί δόθηκε η συγκεκριμένη αγωγή.
Η φωτογραφία είναι από το αρχείο του αναφερόμενου ασθενούς, τον Ιούνιο του 2013 ενώ περιμένει να περάσει από επιτροπή του ΚΕΠΑ.( Δεν απεικονίζεται ολόκληρος για ευνόητους λόγους ).

Μάρτιος 2013

Ασθενής, 68 ετών, με διεγνωσμένη Προοδευτική Υπερπυρηνική Παράλυση, στον 8ο χρόνο της νόσου, εμφάνισε Οξεία Πυελονεφρίτιδα με υψηλό πυρετό έως και 41, με ρίγος,
πυρετικούς σπασμούς, αναπνευστική δυσχέρεια, υπερδιέγερση και μεγάλου βαθμού αφυδάτωση.
Η καλλιέργεια ούρων έδειξε E.Coli ανθεκτικό σε όλα τα γνωστά αντιβιωτικά.
Ο ασθενής νοσηλεύτηκε σε εντατική μονάδα σε κωματώδη κατάσταση και δυσμενή πρόγνωση.
Εκεί έλαβε για 10 ημέρες ενδοφλέβια ενυδάτωση και αντιβιωτική αγωγή με Begalin ( αμπικυλλίνη ).
Λόγω αδυναμίας κατάποσης, εξαιτίας της κύριας νόσου ( ΠΥΠ ), τοποθετήθηκε ρινογαστρικός σωλήνας
για την λήψη της τροφής, ( λεπτός σωλήνας από τη μύτη που καταλήγει στο στομάχι, από όπου η τροφή δίνεται σε υγρή μορφή )

Η καλλιέργεια ούρων ΣΥΝΕΧΙΖΕ να εμφανίζει μικρόβιο.

Με απόφαση και υπ’ ευθήνη των συγγενών επέστρεψε στο σπίτι όπου συνεχίστηκε η αντιβιωτική αγωγή
για άλλες 10 ημέρες με Ciproxin από το στόμα, μέσω του ρινογαστρικού καθετήρα.
Η ούρηση δεν ήταν ικανοποιητική και παρέμενε ήπιος καθημερινός πυρετός, απώλεια κιλών, αναιμία και ήπια αναπνευστική δυσχέρεια.
Η καλλιέργεια ούρων ΔΕΝ είχε αρνητικοποιηθεί πλήρως ακόμη και μετά από αυτή την αγωγή.

 

Μετά από σύνολο 30 ημερών χωρίς καλά αποτελέσματα και συνεχιζόμενη ΔΥΣΜΕΝΗ ΠΡΟΓΝΩΣΗ, αφαιρέθηκε ο ουροκαθετήρας και ο ασθενής έλαβε:

Γανόδερμα GL: ? γραμμάρια την ημέρα
CORDYCEPS: ? κάψουλες/ ημέρα σταδιακά αυξανόμενο
Σπιρουλίνα: ? δισκία την ημέρα
CORDYPINE: ? ml την ημέρα
Χυμό ΝΟΝΙ: ? ml την ημέρα
LION’S MANE: ? την ημέρα

Σε σύνολο 20 ημερών μετά την έναρξη της συγκεκριμένης διατροφής η καλλιέργεια ούρων ΔΕΝ εμφάνιζε μικρόβιο,
ο αιματοκρίτης ΑΥΞΗΘΗΚΕ από 33% σε 38% και ανακτήθηκε το προ της λοίμωξης σωματικό βάρος.
Η αναπνευστική δυσχέρεια υφέθηκε και ο ασθενής κοιμόταν καλύτερα, χωρίς νευρολογικές εξάρσεις.
Έλαβε αυτή τη διατροφική αγωγή για 3 μήνες και έπειτα και για περίππου ενάμιση χρόνο λάμβανε καθημερινά:

Γανόδερμα GL: ? γραμμάρια την ημέρα
LIONS MANE: ? δισκία την ημέρα
CORDYCEPS: ? την ημέρα
Σπιρουλίνα: ? την ημέρα

Από την αρχική διατροφική αυτή αγωγή, ΔΕΝ ξαναεμφανίστηκε ΠΟΤΕ πυρετός, σπασμοί, μικροβιακή ή ιογενής λοίμωξη.

ΤΑ ΠΝΕΥΜΑΤΙΚΑ ΔΙΚΑΙΩΜΑΤΑ ΤΗΣ ΣΥΓΚΕΚΡΙΜΕΝΗΣ ΙΣΤΟΡΙΑΣ
ΑΝΗΚΟΥΝ ΣΤΗΝ ΔΙΑΧΕΙΡΙΣΤΡΙΑ ΤΗΣ Ιατρικής ΑΠΟΨΗΣ.
ΝΑ ΑΝΑΦΕΡΕΤΑΙ ΠΑΝΤΑ Η ΣΕΛΙΔΑ ΣΕ ΤΥΧΟΝ ΑΝΑΔΗΜΟΣΙΕΥΣΕΙΣ.

All rights reserved by Ιατρική ΑΠΟΨΗ.